婴幼儿大疱性类天疱疮1例及相关文献学习分析-医学论文

摘要：大疱性类天疱疮是一种病因未明的多发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病，婴幼儿极其罕见。世界范围内报告也仅仅不足百例，我科收治1例，现报告如下，并对相关文献资料进行学习总结。

关键词：类天疱疮，大疱性，婴幼儿

1、病例摘要

患儿女，六个月。全身红斑、丘疹10天，加重伴发水疱3天。10天前患儿无明显诱因于胸腹部、双上肢出现红斑、丘疹，伴轻度瘙痒，无发热。当地医院给予“扑尔敏片” 3mg/天 ，“炉甘石洗剂” 外用治疗无效皮损加重，在红斑基础上出现大小不一的水疱，疱液清澈淡黄。既往体健，家族中无类似疾病史。于2009年11月15日来我院就诊。体格检查：患儿一般情况好，发育正常，营养中等。浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹体检无异常。实验室检查：血尿粪三常规无明显异常，肝肾功正常，ANA 1:100(－)，ds-DNA 2.1IU/ml，抗核小体、抗Sm抗体、抗核糖体、抗核RNP抗体、SSA、 SSB、 SCL-70、 Jo-1均阴性。皮肤专科检查：可见全身泛发红斑丘疹，红斑大小不一形状各异边缘增厚，于红斑基础上或者在正常皮肤处多发大小不一的水疱，疱壁紧张，疱液清澈淡黄色，尼氏征阴性。口腔黏膜及眼部未见明显受累（图1）。组织病理示：表皮下可见水疱，疱周围及真皮浅层较多嗜酸粒细胞浸润（图2）。免疫病理示：IgG、C3 于基底膜处线状沉积。诊断：婴幼儿大疱性类天疱疮。

 治疗：给予甲基强的松龙 10mg 静滴/天，阿奇霉素 80mg 静滴/天。患者药物治疗反应良好，应用一周皮损消退明显未有新发皮损，预后不留瘢痕，于2009年11月30日痊愈出院。改口服强的松片12.5mg/天，逐渐缓慢减量。该患者随访半年目前无复发迹象。

2、讨 论

2.1 临床表现

   大疱性类天疱疮（bullous  pemphigoid，BP）是一类好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟。也有少数患者累及粘膜（口腔、外阴等）。主要特征为疱壁厚紧张而不易破的大疱。另外也有文献报道有少数BP患者皮损呈多形性，可能仅为荨麻疹或湿疹样皮损而没有水疱或者大疱。BP主要累及中老年人很少发生于儿童及婴幼儿,但一旦发生于婴幼儿就会存在临床及病理学的高度一致性。组织病理为表皮下大疱，疱内以嗜酸性粒细胞浸润为主。直接免疫荧光显示基底膜带IgG和C3呈线状沉积。

2.2 诊断与鉴别诊断

BP尤其是婴幼儿BP的早期临床表现多样，临床上容易误诊，诊断主要依靠组织病理和免疫荧光检查。该病主要与下列疾病相鉴别。①疱疹样皮炎，病因不明多发于20-50岁，皮损多对称性分布，常呈多形性，可有红斑、丘疹、风团、血疱，但常以水疱为主。免疫病理可见皮损、皮损周围皮肤和正常皮肤的真皮乳头有IgA和C3 呈颗粒状沉积。因此与此类疾病相鉴别主要依靠免疫病理检查。②线状IgA皮病，儿童型线状IgA皮病常10岁之前发病，皮损泛发，主要为环形排列的紧张性大疱，内含浆液，尼氏征阴性。组织病理也表现为表皮下疱但与BP不同的是疱内以中性粒细胞浸润为主。免疫荧光检查表皮基底膜带有IgA线状沉积。③获得性大疱性表皮松解症（EBA），常常在外伤基础上发生大疱和血疱，常有瘢痕。表现为非炎症性机械性发疹，好发于易受摩擦的部位，特征是皮肤脆性增加轻微外伤就可引起水疱和大疱免疫荧光检查可见基底膜带有IgG、C3和C4呈线状沉积。预后常留有瘢痕，而BP预后常无瘢痕遗留。

2.3 治疗与预后

在治疗方面，笔者认为可系统应用糖皮质激素，这也是长期以来首选的应用方法，朱学俊教授曾经提出“早期应用，足量控制，合理减量，小量维持”的应用原则。另外对于皮损面积较大的可以联合静脉应用免疫球蛋白以减轻系统应用激素的副作用。还可应用免疫抑制剂、单克隆抗体疗法等多种方法。是否早期正规的治疗、皮损面积的广泛程度、发病年龄以及对激素的敏感程度均能影响BP的预后。BP本身存在自限性，其发病年龄越早其预后相对越好，病情较轻对激素应用反应良好的患者预后良好。

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